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[2008/12/05 14:55]
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牛海綿状脳症
牛海綿状脳症（うし かいめんじょう のうしょう、Bovine Spongiform Encephalopathy, BSE）は、牛の脳の中に空洞ができ、スポンジ（海綿）状になる病気である。「ぎゅう かいめんじょう のうしょう」とも読む。羊のスクレイピーや、鹿の慢性消耗病(CWD)、他、ヒトのクロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD) などを総称して伝染性（伝達性）海綿状脳症（Transmissible Spongiform Encephalopathy, TSE）と表記される場合もある。家畜伝染病予防法によって指定されている家畜伝染病の一つ。
1986年にイギリスで発生して以来、英語俗語の Mad Cow Disease の直訳である狂牛病（きょうぎゅうびょう）との表記も盛んに使われてきているが、精神病だという誤解を招いたり、更には牛海綿状脳症が人間に伝染して起こる変異型クロイツフェルト・ヤコブ病患者への偏見を煽る可能性があるとして、使用しない方が良いといわれる。
この病気が発症した牛は、当初は痙攣を起こしたりする程度で目立った症状は現れないが、やがて音や接触に対して過敏な反応をするようになり、病状がさらに進むと運動機能に関連する部位も冒されて立てなくなるなどの症状を示す。イギリスで発生したのは、飼料として与えた汚染肉骨粉が感染源と考えられている。なお、日本での発生原因は完全には解明されていない。
原因
ウイルスなど核酸を有した病原体による病気ではなく、プリオンと呼ばれる蛋白質のみで構成された物質が原因だとする見解が主流であるが、有力な異論・異説も少数ながらあり、プリオン原因説は完全な定説とはなっていない。健康体の牛などの体内には正常プリオン蛋白が発現しているが、BSEの原因となるプリオンは、正常プリオン蛋白とは立体構造が異なる異常プリオン蛋白から構成されている。
異常プリオン蛋白は、二次構造や細胞内局在において、正常プリオン蛋白とはかなり違った性質を示す。たとえば、正常なプリオンにはαヘリックス構造が多く含まれるのに対して、異常プリオンではβシート構造が多くなっている。この異常プリオン蛋白により構成されたプリオンが人工飼料などを介して牛などの体内に入ると、徐々に正常プリオン蛋白が異常プリオン蛋白に変えられていってしまう。この仕組みについてはまだ未解明な部分も多い。
対処
本疾病に感染した牛については回復させる治療法は存在しない。日本国内で本疾病について検査により陽性が確認された場合、家畜伝染病予防法に基づいた殺処分命令が出され、当該患畜は速やかに殺処分される。この場合、殺処分にした後、焼却処分が行われる事が多い。
また、飼料を介した感染が疑われる疾病であるため、当該患畜と同一の飼料にて育成された可能性があるものについては、本疾病について陽性である可能性が考えられるため、本疾病についての調査が実施される。
人への伝達
人間には伝達しないとする意見もあるが、イギリスを中心に発生している変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（異型クロイツフェルト・ヤコブ病とも呼ばれる）はこの牛海綿状脳症と関連があるとの疑いが持たれ、世界の特に牛食文化を持つ各国で研究が進められている。
そのため、牛の検査や特定の国からの輸入停止、飼料や加工過程についての規制など、感染した牛からの肉や牛乳などが人間の食事に含まれることのないよう、世界各国で配慮がなされている。
変異型クロイツフェルト・ヤコブ病は英語の "variant Creutzfeldt-Jakob disease" で vCJD と略記される。
変異型クロイツフェルト・ヤコブ病は、イギリスにおいて1993年5月に15歳の少女の発症例が報告され、クロイツフェルト・ヤコブ病は中高年が発症する病気という従来の常識を覆して医学界に衝撃を与えた。変異型のクロイツフェルト・ヤコブ病による死者は1995年を皮切りに、死因がこの病気であると確認された人数は109名。推定を含めると死者は153名に達している
特定危険部位
特定危険部位は国によって違いがある。日本においては脊髄、背根神経節を含む脊柱、舌と頬肉を除く頭部（具体的には眼、脳、扁桃など）、回腸遠位部（小腸のうち盲腸との接続部から２メートルの所まで）が特定危険部位に指定されている。これらの部位の摂取はvCJDを発症するリスクが高くなると考えられている。これらの部位が食用とされることは日本では少ないが、化粧品などで原材料として用いている場合もある。また、テールスープなどの牛骨を用いたスープには骨髄が溶け出している。BSEの感染実験に使われた牛の骨髄には感染性が検出されることがあるが、家畜として育てられてBSEに感染した牛の骨髄からは感染性は検出されておらず、この牛骨スープの危険性は極めて低いと見られる。なお、骨髄は特定危険部位ではない。
化粧品については日本ではメーカーによる自主規制と回収が促されている。また、牛の脳を限定メニューで食べたことがあるという人も一部に存在する。日本国内で本疾病が初めて確認された当時、首都圏などでは「牛骨スープ」のラーメンがちょっとしたブームになっていたが、本疾病の発生はこのブームを僅か数日間で壊滅に追い込んだ。
-フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』-
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